骨骼肌受體（MUSK）酶聯(lián)診斷試劑盒
【產(chǎn)品名稱】
通用名稱：骨骼肌受體（MUSK）酶聯(lián)診斷試劑盒
英文名稱：MuSK-Ab ELISA
【產(chǎn)品規(guī)格】
96T
【預(yù)期用途】
可定性和定量檢測人血清中骨骼肌受體酪氨酸激酶抗體的含量。
【前言簡介】
重癥肌無力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉型乙酰膽堿受體的自身抗體。這些抗體會導(dǎo)致乙酰膽堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無力。10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達50%的眼肌型重癥肌無力患者無檢測到乙酰膽堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力。血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力已被認為是一種抗體介導(dǎo)的疾病。骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導(dǎo)乙酸膽堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點（NMJ）表達。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會有更高的風(fēng)險。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。
【檢測原理】
是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測試驗（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體連結(jié)到包被孔中的抗原，并通過信號放大系統(tǒng)檢測出來。顯色反應(yīng)是通過結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過臨界質(zhì)控或者標準曲線得到。
【儲存條件】
運輸環(huán)境和儲存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲存與穩(wěn)定性及試劑的準備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲存于2-8℃的環(huán)境下。
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